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La alveolitis alérgica extrínseca engloba un conjunto de entidades mediadas inmunológicamente, causadas por la inhalación repetida de antígenos. Su incidencia a nivel mundial oscila entre 0,3 y 0,9 casos por cada 100 000 habitantes. Se presenta el caso de un paciente de 18 años, ayudante de carpintería, que comienza con falta de aire, tos y fiebre después de cortar madera. Ante dicha sintomatología y el hallazgo de crepitantes en la base del hemitórax izquierdo se maneja como una neumonía adquirida en la comunidad. Los exámenes complementarios mostraron aumento de la inmunoglobulina G, eosinofilia y un patrón restrictivo en la espirometría. Se diagnosticó una alveolitis alérgica extrínseca y se indicó tratamiento con esteroides por vía oral, con evolución satisfactoria. La alveolitis alérgica extrínseca ocupacional es una patología de difícil diagnóstico por su escasa frecuencia y similitud con otras enfermedades pulmonares intersticiales, pero una vez diagnosticada evoluciona favorablemente con el uso de esteroides.
Extrinsic allergic alveolitis encompasses a set of immunologically mediated entities, caused by repeated inhalation of antigens. Its worldwide incidence ranges between 0,3 and 0,9 cases per 100 000 inhabitants. The case of an 18-year-old patient, a carpenter's assistant, is presented, who begins with shortness of breath, cough and fever after cutting wood. Given this symptomatology and the finding of crackles at the base of the left hemithorax, it is managed as community-acquired pneumonia. The complementary tests showed an increase in IgG, eosinophilia and a restrictive pattern in spirometry. An extrinsic allergic alveolitis was diagnosed and treatment with oral steroids was indicated, showing satisfactory evolution. Occupational extrinsic allergic alveolitis is a pathology that is difficult to diagnose due to its low frequency and similarity to other interstitial lung diseases, but once diagnosed it evolves favorably with the use of steroids.
- Alveolitis Alérgica Extrínseca;
- Enfermedades Pulmonares Intersticiales;
- Neumonía.
- Alveolitis, Extrinsic Allergic;
- Lung Diseases, Interstitial;
- Pneumonia.
Introducción
La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca engloba un conjunto de entidades mediadas inmunológicamente, causadas por la inhalación repetida de antígenos que desencadenan una reacción inflamatoria, la cual provoca un cuadro de neumonitis intersticial granulomatosa1) (2.
Esta entidad fue descrita por primera vez en 1932 por Campbell, en un granjero afectado por una reacción inflamatoria pulmonar tras la exposición al heno enmohecido, y se denominó enfermedad del pulmón del granjero. Sin embargo, no fue hasta 1962 que Pepys introdujo el término hipersensibilidad. Desde su primera descripción la enfermedad del pulmón del granjero se convirtió en el prototipo de la enfermedad 3) (4.
Su patogenia aún no se encuentra del todo esclarecida, sin embargo se han implicado mecanismos de hipersensibilidad tipo III (fenómeno de Arthus), tipo IV y tipo I en ese orden de frecuencia 3) (4.
En la actualidad el verdadero impacto de esta enfermedad continúa siendo desconocido. Sin embargo, se informa que su incidencia a nivel mundial oscila entre 0,3 y 0,9 por cada 100 000 habitantes. Algunos estudios plantean que representa entre el 2 % y el 13 % de las enfermedades pulmonares intersticiales 1) (5) (6. En la literatura consultada, no se localizó referencia acerca de la incidencia de este tipo de neumonitis en Cuba y solo se reporta un caso clínico con este diagnóstico 3.
Se debe tener en cuenta que las enfermedades pulmonares intersticiales de forma general y la alveolitis alérgica extrínseca en específico tienen baja incidencia en la población y clasifican como enfermedades raras según la Organización Mundial de la Salud (OMS) 5) . La presentación aguda de la alveolitis alérgica extrínseca es mal diagnosticada y por tanto el conocimiento de su presentación clínica es indispensable.
Presentación del Caso
Paciente masculino de 18 años de edad, color de piel negro, de ocupación ayudante de carpintería, con solo seis meses de experiencia, aparentemente sano, sin ingresos hospitalarios anteriores que refirió antecedentes patológicos familiares de primer grado de asma bronquial y negó alergias, operaciones y traumatismos.
El paciente refirió que una tarde luego de una intensa jornada de trabajo cortando madera comenzó con falta de aire, tos seca, decaimiento y tuvo un pico febril de 39,50 Celsius. Ese mismo día acudió al policlínico donde se le administró una dosis de dipirona (1200 mg) por vía intramuscular, pero pocos minutos después presentó edema angioneurótico, por lo cual fue remitido de urgencia al Hospital Provincial de Cienfuegos.
En el cuerpo de guardia, al examen físico del aparato respiratorio se constataron crepitantes en base del hemitórax izquierdo y no se detectaron otras alteraciones. Se le realizó una primera radiografía donde solo se observaron moteados inflamatorios en ambas bases y se interpretó como una neumonía adquirida en la comunidad, por lo cual se comenzó tratamiento con ceftriaxona (1g), por vía endovenosa. Luego de su administración tuvo una nueva reacción de anafilaxia, con presencia de rash eritematoso y vesículas de 3-4 mm en tórax y miembro superior derecho. Posteriormente llamó la atención, la presencia de marcada disnea y aumento de los crepitantes hasta los 2/3 de ambos campos pulmonares. Por todo lo anterior, se decidió suspender el tratamiento con ceftriaxona.
Se le realizó una nueva radiografía de tórax posteroanterior, donde se constataron radiopacidades difusas de aspecto inflamatorio hasta los 2/3 de ambos campos pulmonares. Se decidió su ingreso en la Unidad de Cuidados Progresivos con el posible diagnóstico de una bronconeumonía grave adquirida en la comunidad. Se administraron por vía endovenosa meropenem (1g) 1 bulbo cada 8 horas y vancomicina (500 mg) 2 bulbos cada 12 horas, a administrar en 2 horas, ambos durante 7 días. Se indicaron complementarios con los siguientes resultados: leucocitos: 18,9 x 109/L, segmentados: 0,58, linfocitos: 0,36, eosinófilos: 0,06, IgG: 22,67 g/L, Saturación de O2: 90 % y PO2: 59 mmHg.
Se evidenció la presencia de eosinofilia, el aumento de la Ig (inmunoglobulina) G, la disminución de la presión y saturación de oxígeno y de la saturación de oxígeno. Además, la espirometría mostró un patrón restrictivo y se realizó una broncoscopía donde se observó un infiltrado inflamatorio con abundantes linfocitos.
El paciente permaneció en la Unidad de Cuidados Intensivos por siete días, y solo presentó una discreta mejoría, sin embargo, se trasladó a sala de Medicina Interna y fue reevaluado el diagnóstico de bronconeumonía con el servicio de Neumología. Se planteó la posibilidad de una neumonitis por hipersensibilidad asociada a la exposición de antígenos de la madera, con la duda de no poder identificar en el terreno los distintos componentes con los que trabajó. Se suspendió el tratamiento con antibióticos y se comenzó con prednisona (20 mg) 1 mg/Kg/día, sin superar los 60 mg diarios. Esta dosis se aplicó durante 15 días y se completó el mes de tratamiento con prednisona (5 mg) 1 tableta diaria. Luego de 48 horas de iniciado el tratamiento con esteroides el cuadro clínico de disnea, crepitantes bibasales y baja saturación cambió de forma radical.
Se realizó una radiografía de tórax posteroanterior (PA) al décimo día de evolución que informó presencia de infiltrado hilio basal bilateral, sin alteraciones de partes blandas, ni óseas. No se precisaron alteraciones a nivel del cardiomediastino (Figura 1A). Al décimoquinto día se realizó una radiografía de tórax PA evolutiva que informó notable mejoría radiográfica, sin alteraciones en partes blandas y óseas, ni a nivel del cardiomediastino (Figura 1B).
Fuente: Departamento de imagenología del Hospital “Dr. Gustavo Aldereguía Lima”, Cienfuegos, Cuba.
Se egresó dos días después con seguimiento por consulta de Neumología y tratamiento con esteroides orales. Se realizó una tomografía axial computarizada simple y contrastada al mes de concluido el ciclo de esteroides, la cual informó ausencia de lesiones pleuro-pulmonares (Figura 2). Por tanto, se decidió su egreso médico definitivo.
Discusión
Autores como Miller et al. 7 y Fernández Pérez et al. (1 coinciden en la descripción de más de 30 antígenos diferentes causantes de esta entidad, los cuales se pueden clasificar en: microorganismos, proteínas animales y compuestos sintéticos de bajo peso molecular. En este caso, el paciente estuvo cortando madera, actividad mediante la cual pudo estar expuesto al antígeno desencadenante, sin embargo, se presentó la limitación de que no fue posible verificar el antígeno causal en el terreno.
Peña et al. (4 plantean que existe una estrecha relación temporal entre la exposición al antígeno y la aparición de los síntomas, siendo esta entre 2 y 3 horas, con un máximo entre 6 y 24 horas, lo cual favorece el diagnóstico. En el caso analizado se recoge el antecedente de exposición a un antígeno horas antes del inicio de la sintomatología.
En la literatura consultada se han descrito 3 formas de presentación clínica: aguda, subaguda y crónica 3)(5)(7)(8)(9. La presentación en forma aguda se caracteriza por aparición de tos, frecuentemente asociada a expectoración, fiebre, escalofríos, sudoración, mialgias y sensación de tirantez pretorácica. La duración media de los síntomas es de 12 a 48 horas. El examen físico se encuentra dentro de los límites normales o revela crepitantes bibasales (4)(5)(7. Esta sintomatología, también se evidencia en la presentación clínica del caso descrito por Vidal Lacosta 10, y se pudo observar en el caso presentado.
El diagnóstico de este tipo de neumonitis se realiza en la mayoría de los casos por la presencia de una clínica sugestiva, historia de exposición a una sustancia reconocida, los hallazgos en la exploración física, una radiografía compatible y la presencia de anticuerpos frente al antígeno 2)(5)(7. Algunos autores, plantean que los datos de laboratorio generales son inespecíficos, aunque pueden objetivarse elevaciones de la velocidad de segmentación globular y de los isotipos de IgG, IgM o IgA ocasionalmente, así como la positividad del factor reumatoide, todo ello como reflejo de un proceso inflamatorio agudo o crónico 5)(9. En el caso presentado solo existió elevación de la IgG.
El examen radiológico de elección es la tomografía axial computarizada (TAC), donde el patrón observado es variable dependiendo del estadio de la enfermedad y se caracteriza por la presencia de infiltrados pulmonares parcheados y difusos en vidrio deslustrado 2)(5) (7)(10. Sin embargo, Raghu et al. (5 plantean que los hallazgos de afectación radiológica, en ocasiones no se correlacionan satisfactoriamente con la anatomía patológica. Con lo anterior concuerdan algunos estudios recientes sobre enfermedades intersticiales difusas donde se muestra que el patrón radiológico de vidrio deslustrado únicamente corresponde a inflamación en el 65 % de los casos, mientras que en el 54 % de los casos traduce la existencia de fibrosis 2)(5)(11. En el caso expuesto, al ingreso, no se realizó este estudio debido a que se evaluó la posibilidad diagnóstica de una neumonía adquirida en la comunidad, por tanto, no fue posible observar este patrón en el paciente.
Según se describe, la función pulmonar en las fases precoces puede ser normal o presentar una disminución de la capacidad vital forzada (FVC) y del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1), lo cual típicamente aparece en las primeras 4 a 6 horas de la exposición en los episodios agudos. El cociente (FEV1) /(FVC) se halla normal o elevado indicando restricción 2)(3)(5)(12. En este caso, se coincide con la evidencia científica pues la espirometría mostró un patrón restrictivo.
Los estudios anatomopatológicos pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico, donde se pueden encontrar cambios en el epitelio bronquial propios de esta entidad y resulta un elemento importante la evidencia de infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, en forma de linfocitosis. Se pueden realizar varios estudios como el lavado broncoalveolar, la biopsia transbronquial y la biopsia pulmonar quirúrgica 5)(9. En el caso, la broncoscopía mostró resultados similares a los descritos anteriormente.
La alveolitis alérgica extrínseca debe diferenciarse del resto de las enfermedades pulmonares intersticiales, como la neumonía intersticial aguda, la neumonía criptogénica y la neumonía eosinofílica aguda, debido a las similitudes entre ellas (7. En el caso descrito, fue necesario hacer el diagnóstico diferencial con una neumonía eosinofílica debido a que en los exámenes complementarios el paciente presentó eosinofilia. Sin embargo, De Giacomi et al. (13 plantean que el diagnóstico de esta entidad es por exclusión y resulta necesario el hallazgo de eosinófilos en la biopsia pulmonar, lo cual no se evidenció en este caso, razón que permitió descartar este diagnóstico.
El tratamiento se basa, fundamentalmente, en la evitación de la fuente antigénica, lo cual en muchos casos se ve dificultado por la imposibilidad de detección de la causa. Los fármacos de elección empleados en la fase aguda y subaguda son los corticoesteroides, en dosis variables de 20 a 30 mg al día. Además, se pueden emplear otros fármacos como los agentes citotóxicos, dentro de los que se encuentran la azatioprina, el cual es un tratamiento habitual en algunos centros de salud a nivel mundial 2)(7)(9. Este paciente mejoró sustancialmente luego del uso de corticoides, incluso en la evolución posterior no presentó signos de fibrosis en la TAC, lo que evidencia la eficacia de las líneas terapéuticas descritas anteriormente.
Cabe destacar que según la bibliografía consultada los síntomas, signos y otras manifestaciones desaparecen en días, semanas o meses en la mayoría de los pacientes, si la exposición no ha sido prolongada y con el tratamiento adecuado5)(7, lo cual se pudo evidenciar en el caso estudiado.
Conclusiones
La alveolitis alérgica extrínseca ocupacional es causada por la inhalación repetida o intensa de diversos antígenos, con un período de evolución corto, en la cual muchas veces no es posible determinar con exactitud el agente causal específico. Se trata de una patología de difícil diagnóstico por su escasa frecuencia y similitud con otras enfermedades pulmonares intersticiales, pero una vez diagnosticada evoluciona favorablemente con el uso de esteroides.
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- » Recibido: 09/02/2021
- » Aceptado: 02/05/2021
